近日，心內(nèi)科雷曉亭主任在中國(guó)心臟大會(huì)上進(jìn)行首次學(xué)術(shù)交流，其帶領(lǐng)的心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)成功診斷出罕見(jiàn)的原發(fā)性系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變心肌�。ˋL-CM），贏得與會(huì)專(zhuān)家高度贊譽(yù)，標(biāo)志著醫(yī)院診療水平邁上新臺(tái)階。
56歲患者付某某，近4年反復(fù)頭暈、暈厥，入院后多次出現(xiàn)危及生命的惡性心律失常及多臟器功能不全，病因不明。在科主任雷曉亭指導(dǎo)下，主管醫(yī)生魏茂強(qiáng)主治醫(yī)師通過(guò)細(xì)致檢查，發(fā)現(xiàn)血、尿檢測(cè)中LAM 輕鏈明顯升高，腹部脂肪活檢剛果紅染色陽(yáng)性，骨髓檢查提示有異常增生漿細(xì)胞且排除多發(fā)性骨髓瘤，最終確診為原發(fā)性系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變心肌�。ˋL-CM）。確診后，患者接受靶向治療及心臟永久性起搏器植入手術(shù)。經(jīng)過(guò)8個(gè)月隨訪，目前病情穩(wěn)定，各臟器功能趨于穩(wěn)定。
AL-CM是因單克隆免疫球蛋白輕鏈錯(cuò)誤折疊形成淀粉樣蛋白沉積于組織器官所致的疾病，癥狀嚴(yán)重且屬罕見(jiàn)疑難病。AL型淀粉樣變性發(fā)病率低、起病隱匿，易誤診漏診，預(yù)后與診斷時(shí)器官受累程度相關(guān)。對(duì)于罕見(jiàn)病，應(yīng)早期篩查、診斷和治療，臨床上有四大警示征需重視：年齡50-60歲以上、射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭、左心室壁厚度大于12mm且排除其他心臟疾病、心電圖低電壓表現(xiàn)的患者，需進(jìn)一步完善檢查明確有無(wú)CM。
雷曉亭主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)深入研究相關(guān)指南和共識(shí)，總結(jié)該患者發(fā)病特點(diǎn)，在心臟大會(huì)上的精彩匯報(bào)獲一致好評(píng)。全國(guó)知名教授表示，市級(jí)醫(yī)院能明確診斷如此罕見(jiàn)病，充分彰顯了天水市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科的高水平。這一突破為更多患者帶來(lái)希望，也為行業(yè)樹(shù)立了典范。此次學(xué)術(shù)會(huì)議充分展示了該院心內(nèi)科在心肌病診療領(lǐng)域的重大突破，強(qiáng)調(diào)關(guān)注罕見(jiàn)病，做到早篩、早診、早治。早診決定壽長(zhǎng)，及時(shí)診斷與正確分型是拯救患者生命的關(guān)鍵。
（新聞來(lái)源：天水市一院 轉(zhuǎn)載：馬文潔）
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